颅内静脉窦血栓形成（cerebralvenoussinusthrombosis，CVST）是由多种病因所导致的以脑静脉回流受阻、脑脊液吸收障碍为特征的一组特殊类型脑血管病。
解剖结构硬脑膜窦：硬脑膜本是由两层合成，在某些部位两层分开，内面衬以内皮细胞构成静脉窦，窦壁不含平滑肌，无收缩性，血流速度缓慢、回旋。
（1）上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前始自额骨的鸡冠，向后在枕骨内粗隆处与横窦相通，接收由大脑上V而来的静脉血。
（2）下矢状窦：位于大脑镰下缘的一半部在小脑幕处与直窦相连。
（3）直窦：位于大脑镰与小脑幕连结处向后与上矢状窦的后端融合而成窦汇。
（4）横窦：最大的V窦，位于枕骨粗隆两侧，在枕骨及颞骨内面向外侧横行，继续向前下由改名为乙状窦，末端续于颈V孔，出颅与颈内V沟通。
（5）海绵窦：位于蝶鞍两侧，两侧海绵窦绕垂体，连通成环，称为环窦。
∵眼V直接注入海绵窦
∴面部感染可能经眼V波及到海绵窦
∵窦内有颈内A、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ
∴出现相应症状
（6）岩上窦：位于颞骨椎体上缘
岩下窦：位于颞骨椎体下缘
海绵窦经岩上窦注入横窦
海绵窦向后经岩下窦注入颈内V
上矢状窦到窦汇
下矢状窦到直窦到窦汇到横窦到乙状窦
岩上窦到横窦乙状窦到颈内V
海绵窦到岩上窦
岩下窦到颈内V
脑静脉回流图
各主要静脉窦血栓发生率横窦血栓形成86%
上矢状窦血栓形成62%
直窦血栓形成18%
脑部浅静脉血栓形成17%
颈内静脉血栓形成12%
Galen静脉及脑内静脉血栓形成11%
CVST形成的病因1.先天性因章：包括凝血酶缺乏症、蛋白S和蛋白C缺乏症、LeidenV因子突变、血栓素基因突变等。
2.感染性因素：耳炎、乳突炎、鼻窦炎、脑膜炎、脑脓肿及全身感染等。
3.免疫性疾病：系统性红斑狼疮、Wegeners肉芽肿，肉状瘤病和Behcets病、溃疡性结肠炎和克隆病等。
4.获得性易形成血栓状态：包括肾病综合征、抗磷脂抗体综合征、高同型半胱氨酸血症、妊娠和产褥期。
5.血液疾病红细胞增多症、白血病、贫血、阵发性夜间血红蛋白尿和先天性或获得性凝血机制障碍等。
6.药物：口服避孕药、冬酰胺酶、停经后激素替代治疗和类固醇治疗等。
7.外伤和机械性操作：头外伤、颈部外伤累及颈静脉、神经外科手术、腰穿、颈静脉导管操作等等。
8其它：硬膜动静脉畸形、脑动静脉畸形、严重脱水、消耗性疾病(恶液质、晚期癌症)、心衰、休克、酮症酸中毒、高热、颅内肿瘤和其它恶性肿瘤等均可引起或促发CVST.
仍有约30%的CVST病例病因未明。
CVST发病类型1、进行性颅内压增高
2、突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中，常无癫痫发作。
3、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数日内进展。
4、神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数周或数月内进展。
5、突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作，此型较少见。
CVST临床变现和体征单纯脑静脉血栓形成罕见，多数由静脉窦血栓扩展而来。
(1)浅静脉血栓形成常突然起病，出现头痛、呕吐、视盘水肿、局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。
(2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍、意识障碍，还可出现轻偏瘫、锥体束征及去皮质强直或去皮质状态，视盘水肿少见。
颅内压增高：头痛、呕吐、视乳头水肿
常误诊为良性颅高压、视乳头炎。
感染或败血症的症状：炎性者可伴发败血症，久病或症状严重者又可继发脑膜－脑炎而出现精神错乱、谵妄或昏迷。
（一）海绵窦血栓形成：
常由副鼻窦或鼻窦旁皮肤感染引起，“危险三角”。
（1）眼球突出，眼眶内软组织、眼睑眼结膜水肿。
（2）眼球各部分活动受限。
（3）角膜反射消失。
（4）眼球有时疼痛，少数可出现视乳头水肿，视神经很少受累。
（5）两侧海绵窦因环窦相连，一侧血栓常在数日内扩大到对侧。
（二）上矢状窦血栓形成：
产褥期（常发生在产后1-3周）、婴幼儿、老年人。临床症状不典型，极易误、漏诊（62.5%）
（1）颅高压三联征
（2）意识障碍
（3）癫痫发作
（4）肢体运动障碍：扩大到皮层V时，且侧支循环代偿不好时出现偏瘫；旁中央小叶受损，出现双下肢瘫及尿失禁。
（三）乙状窦血栓形成：
主要由乳突炎中耳炎并发，如血栓扩展到颈静脉，出现舌咽N、迷走N、副N变化。
（四）直窦血栓形成：
少见
引起大脑大V血流阻滞，出现意识不清，肢体强直、抽搐、多动。
脑内可能发生大量出血流入脑室，呈血性脑脊液，有时出现去大脑强直。
影像学检查1、CT：圆形、椭圆、三角形高密度影，1周后低密度改变
（1）空“△”症出现率35-75%
（2）条索症出现率20%
2、MRI
初期：正常、血管流空现象消失
T1等信号---脱氧血红蛋白---血红蛋白分解
T2低信号-----------正铁血红蛋白
继之：T1、T2均为高信号
随血管再生：出现正常流空信号
3、颅内压：脑室变小
MRI：脑实质高信号水肿区
4、脑实质出血性缺血性改变
MRIⅣ期改变
Ⅰ期发病1-5天T1高信号T2低信号
Ⅱ期发病6-15天T1、T2均为高信号
Ⅲ期发病16天-3个月T1、T2信号减弱
流空信号逐渐增强
Ⅳ期发病4个月后有些人可见持续的管腔
内等密度信号，无正常流空信号，表明持续闭塞。
5、DSA
是一种有创性检查方法，诊断准确率可达75％～%，目前只有在CT、MRI检查后不能确诊的情况下使用。
直接征象是病变的静脉窦不显影、充盈缺损或显影不均（雪花征）。
间接征象是侧支循环扩张或迂曲，闭塞部位血液逆流，动静脉循环时间延长，动态-延迟。
CVST治疗1、病因治疗
感染性：控制感染，处理原发灶
非感染性：治疗原发病，增加血容量，降低血粘度
2、对症治疗
颅内压高：脱水降颅压
高热：物理降温
癫痫发作：抗痫
3、特殊治疗
抗凝
溶栓
（1）抗凝治疗：
已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性。有出血性梗死的颅内静脉血栓患者抗凝治疗效果满意，抗凝在出血性梗死病例中并没有增加颅内出血的危险性。
普通肝素(SH)：常见的并发症为颅内出血及全身出血。
用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围有无并发颅内出血等综合考虑。
一般首剂静脉注射～U，之后2.5万～5万U/d持续静脉滴注1天，检测2次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水平。PTT延长2倍但不超过s，疗程7～10天，而后改为华法林（华法令）维持治疗6～12个月。
低分子肝素(LMWH)：
能够抑制凝血过程中的中心环节Xa因子活性，对体内、外动、静脉血栓形成均有抑制作用，对凝血及纤溶系统的影响很小，不需监测PTT，出血并发症发生率极低。
推荐剂量为4u2次/d皮下注射，根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程，一般用7～10天，而后改为华法林（华法令）维持治疗6～12个月。
（2）溶栓治疗：
静脉注射尿激酶75万u／日，或局部颈动脉注射尿激酶25万u／日，约10天后，改为口服华法令治疗，使国际标准化比值(INR)维持在2.O～3.O，凝血酶原时问维持在25—30秒。
近年来常采用经股静脉路径进行选择性插管注入尿激酶能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者，治疗后出血范围未扩大。
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