什么是原发性卵巢功能不全

什么是原发性卵巢功能不全？

原发性卵巢功能不全(primaryovarianinsufficiency,POI)定义为女性在40岁之前发生的高促性腺激素性性腺功能低下。其主诉症状与绝经的主诉症状相似，之前也曾称为“卵巢早衰(POF)”和“早绝经”。

关于POI和POF

POI是指在女性40岁之前由于卵巢活动衰退导致引起的一系列异常表现的临床综合征，其主要特征为月经紊乱（月经稀发或闭经），同时伴有促性腺激素的升高及雌激素的降低。这个诊断名称是近几年才被医学界正式提出来。

POF是指女性在40岁之前失去卵巢功能。这一诊断名称早在几十年前开始应用至今。

POF与POF的诊断标准不同，按照POF的诊断标准，基本是对疾病的晚期的诊断，此时许多女性失去了生育的机会。年，欧洲人类生殖与胚胎学会（ESHRE）将卵巢早衰（POF）名称做了修改，称作早发性卵巢功能不全（POI）；而在美国则使用原发性卵巢功能不全（primaryovarianinsufficiency，POI）。实际两者是一类疾病，只是欧洲和美国对此疾病名称不太统一而已。

卵巢功能衰退是一个渐进发展的过程，而在临床上也发现巢功能衰退程度不是一成不变的，是一个逐渐变化和波动变化的过程。根据卵巢功能衰退程度可以分为不同的四个阶段：

POI女性患者的病情可能按照这四个阶段逐渐发生，或贯穿于这四个并不绝对的阶段中，但是病史越长、情况愈严重，即已经到达卵巢衰竭期(POF)。

Q1

POI的发生率

总体来讲，POI或POF在女性的发生率约为1%，有文献报道中国女性POI的发生率为2.6%。不同种族的发生率可能有差异，比如有文献报道日本人POF的发病率低至0.1%，非裔美国人的发病率高达1.4%，而中国人的发病率则0.5%。一般而言，随着年龄增长，POI的发病率为：

·20岁前，女性POI发病率为万分之一

·30岁前，女性POI发病率为千分之一

·35岁前，女性POI发病率为分之一

·40岁前，女性POI发病率为分之一

Q2

POI的病因

遗传因素：如X染色体异常、常染色体异常、基因突变（如位于Xq的FMR1基因）、性腺发育不全、有关酶缺乏等。

自身免疫因素：约20%的患者伴有自身免疫性疾病，最常见的如甲状腺炎，肾上腺功能低下，甲状旁腺功能低下等等。

感染因素：患流行性腮腺炎的女性儿童可合并病毒性卵巢炎并继发POF，既往患腮腺炎的女性患POF的危险上升近10倍，其他可引起POF的感染还包括结核、水痘、志贺菌属等。

医源性因素：卵巢楔状切除术、打孔术、囊肿剥除术、输卵管结扎术等均可能破坏卵巢的血供或皮质结构，造成卵巢功能的不可逆性损伤。40岁之前切除--侧或部分卵巢，也可能造成部分卵巢组织功能丧失而导致POF。

其他危险因素：半乳糖血症、放疗、化疗、吸烟、饮酒、环境污染、长期的不良情绪刺激或强烈的精神打击等。

Q3

临床表现

月经紊乱或/和闭经：月经紊乱形式不一，大部分患者表现为月经稀发或子宫不规则出血，部分患者为突发闭经。

低雌激素症状：如潮热、阴道干燥、出汗、失眠、精神压抑、神经质、烦躁不安、乏力、心悸、眩晕、感觉异常、肌肉痛、头痛、关节痛及皮肤干燥、骨丢失和骨质疏松、心血管并发症和死亡风险升高。

不孕症

伴发的自身免疫性疾病：如红斑狼疮、糖尿病、Addison’s病、克隆病、甲状腺疾病、白癜风和类风湿性关节炎等。

面对疫情

不必恐慌

根据中国妇产科生殖医学专家共识，POI与POF的诊断标准分别为：

POI：40岁之前出现月经稀发或闭经大于4个月，间隔4周以上检测两次FSH水平25U/L。

POF：40岁之前出现月经稀发或闭经大于4个月，间隔4周以上检测两次FSH水平40U/L。

治疗

方法

·激素替代治疗：HRT包括雌孕激素序贯治疗和雌孕激素连续联合疗法。序贯疗法每日口服、经皮或阴道给药补充生理雌激素需要量μg以达到缓解症状，至月经第10~12天添加孕激素，孕激素可保护子宫内膜预防子宫内膜癌的发生。

·免疫治疗：用糖皮质激素(例如泼尼松)治疗自身免疫性因素导致的POI。

·生育治疗：包括促排卵治疗、卵母细胞、卵巢组织或胚胎冷冻技术、赠卵体外受精-胚胎移植技术（IVF-ET）。

·其他疗法：干细胞治疗、基因治疗、中医药治疗。

·遗传咨询和心理疏导

·饮食和营养治疗

参考文献

[1]焦智慧,史惠蓉.卵巢早衰诊治进展[J].国际妇产科学杂志,,41(02):-.

[2]KokcuA.Prematureovarianfailurefromcurrentperspective[J].GynecolEndocrinol，，26（8）：-.

[3]段飞燕,李芹,柳露,翟敏.卵巢早衰诊治进展[J].中国医药科学,,6(07):38-42+66.

[4]WeltCK.Primaryovarianinsufficiency：amoreaccuratetermforprematureovarianfailure[J].ClinEndocrinol(Oxf)，，68（4）：-.

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