答案公布表现为炎症性肠病的肠道溃疡罕

病例资料:

患者,女,59岁,表现为腹部疼痛,便血,6个月内体重下降10kg,就诊。入院前一个月,患者结肠镜检查表现为全结肠炎,被诊断为溃疡性结肠炎。然而,患者口服美沙拉嗪和氢化可的松灌肠治疗,每天仍有6~7次便血。

既往病史:腰椎间盘突出和甲状腺结节。患者否认在症状出现前使用抗生素或非甾体抗炎药。

检查显示患者生命体征在正常范围,体检发现有轻微的左下腹压痛。

实验室数据:血红蛋白为8.6g/dL,白蛋白为3.0g/dL,红细胞沉降率38mm/h。

其他检测包括粪便培养,大便虫卵和寄生虫,HIV,Widal反应,抗核抗体和T-SPOT均为阴性。

腹部CT示升结肠和乙状结肠增厚,具有多个肿大的肠系膜淋巴结(图A)。

难辨梭状芽孢杆菌培养为阳性。然而,尽管口服甲硝唑和万古霉素4周以上,患者仍有血性腹泻。重复结肠镜检查,弥漫性结肠溃疡从直肠至盲肠,同时末端回肠进行活检(图B)。

答案公布

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??诊断结果??:?朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LangerhansCellHistiocytosis)?

讨论:

苏木精——伊红染色显示,在结肠黏膜和黏膜下层,存在大量慢性炎症细胞,包括团簇朗格汉斯细胞(图C)。

S-(图D)和CD1a(图E)染色呈阳性,符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。

患者进行静脉注射和口服皮质类固醇治疗。

LCH是一群以专门的,骨髓衍生朗格汉斯细胞增殖为特征的特发性疾病。LCH是一种罕见的疾病,估计每年的发病率:儿童为百万分之3~5,成人为百万分之1~2。

大多数病例涉及到单一系统,而通常所涉及的部位包括骨骼,皮肤,肺,肝,脾,骨髓,淋巴结,下丘脑—垂体区。然而,LCH累及肠道却十分罕见,尤其是在成人患者中。据我们所知,在英国文献中已报道的,只有24例成人涉及到肠道。患有肠道LCH的成人是在具有良好临床预后的无症状结肠息肉后最常见。然而,胃肠道溃疡的患者可能会有较大的疾病复发和未来累及皮肤的风险。LCH应该被考虑在作为一种对炎症性肠病常规治疗不响应的弥漫性肠道溃疡的罕见病因的鉴别诊断中。

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