动脉炎性眼缺血导致传入和传出性瞳孔功能障碍
ArteriticOrbitalIschemiaProducingAfferentandEfferentPupillaryDefects
神经眼科杂志《JournalofNeuro-Ophthalmology》年最后一期的PhotoEssay专栏刊出的一篇----《ArteriticOrbitalIschemiaProducingAfferentandEfferentPupillaryDefects》----Hussainetal:JNeuro-Ophthalmol;00:1-3；
摘要：
文章报道一例67岁突发视力丧失女性，查体：右眼无光感，右侧传入性瞳孔功能障碍；就治中患者出现双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔对光反应减退。眼底检查显示右眼存在苍白水肿的视盘和视网膜中央动脉阻塞（CRAO）。颞动脉活检显示巨细胞动脉炎（GCA）。本例病例报道提示，老年患者同时出现传入和传出性瞳孔功能障碍、视力丧失、苍白水肿的视盘及CRAO的特殊临床组合，强烈提示GCA。临床医生应该了解GCA的各种临床表现，包括眼眶缺血。
病史
第一部分
67岁女性，最初表现为右眼发作性视力丧失。伴右侧颞部轻中度头痛。因咀嚼8-10口食物后下颌疼痛加重，就诊于牙科诊所。患者被诊断为为“牙龈炎”，给予抗生素和短疗程小剂量类固醇口服。
四周后，患者突发视力丧失。其家族史、个人史及外伤手术史等均无特殊。
查体：右眼视力为无光感（nolightperception，NLP），左眼为20/40。瞳孔等大，右侧瞳孔传入性瞳孔功能障碍（afferentpupillarydefect，APD）。眼球运动及眼前节均未见异常。右眼眼底检查示视盘苍白水肿以及樱桃红点，符合前部缺血性视神经病变（anteriorischemicopticneuropathy，AION）和视网膜中央动脉阻塞（centralretinalarteryocclusion，CRAO）（图1）。
图1右眼眼底照相显示樱桃红斑，提示视网膜中央动脉阻塞；伴苍白水肿的视盘，证实为动脉炎性前部缺血性视神经病变。
尽快完成的血沉、C反应蛋白和血小板计数均在正常范围（需要注意：患者之前曾接受小剂量口服皮质类固醇治疗）。
视野检查显示左眼存在弓状缺损，但左眼眼底检查正常。
根据经验，给予患者静脉注射甲基强的松龙(IVMP)毫克。荧光素血管造影显示左眼视网膜和脉络膜文件延迟（图2）。
图2右眼眼底荧光造影视网膜和脉络膜充盈延迟，鼻侧脉络膜充盈比颞侧后极部延迟。视盘、黄斑严重水肿，及弱荧光。
病史
第二部分
入院第二天，患者出现右眼上睑下垂和瞳孔不等大，在强光下瞳孔不等大更为明显（图3）。患者右眼同时存在轻度内收、上视及下视受限。
计算机断层扫描血管造影（CTA）显示动脉瘤为阴性，但右侧眼动脉未显示。
图3患者眼部照片示右眼轻度上睑下垂，在强光下瞳孔不等大更加明显重；右侧瞳孔明显大于左侧。
病情转归与确诊：
在静脉注射类固醇2天后，患者右眼的上睑下垂、瞳孔不等大和眼球运动障碍完全消失；但右眼的视力仍为NLP。
颞动脉活检显示在内膜、中膜、外膜以及血管周围区域弥漫性淋巴细胞浸润（图4）。
图4颞动脉活检HE染色。A低倍（4倍）显示包括血管外膜在内的全层淋巴细胞炎症。伴有不规则的内膜增生和明显的管腔狭窄（星号）。B低倍（10倍）显示延伸扩大的血管周围炎症。C低倍（10倍）显示弹力层与多核巨细胞。D较高倍（20倍）显示弹力层的活动性炎症。
讨论：
虽然巨细胞动脉炎（GCA）的眼部表现可能临床医师并不陌生，但老年患者同时出现传入和传出瞳孔功能障碍、NLP、AION、CRAO以及脉络膜充盈延迟的临床表现，需要高度怀疑可能由GCA引起。
GCA通常累及短小的睫状后动脉，通常不累及视网膜中央动脉（参考文献1，2）。AION常见表现为苍白水肿的视盘，提示可能因血管壁增厚继发的血管腔闭塞，导致视神经头的广泛缺血性损伤（参考文献3）。在一项病理确诊的较大样本量（例）GCA研究中，70.7%表现为AION，6.5%表现为CRAO，4.9%同时患有AION和CRAO（参考文献4）。Chen等(参考文献5)对名患者进行的另一项研究显示，仅有1例患者出现右眼CRAO和左眼AION；该患者同时存在传入和传出瞳孔功能障碍，表现为APD和第三对颅神经麻痹。GCA很少表现为第三对颅神经麻痹；当第三对颅神经受累时，瞳孔通常是等大的。当然，GCA导致的第三对颅神经麻痹伴瞳孔受累的病例已有报道（参考文献6-11）。
同时出现睫状后短动脉、视网膜中央动脉，以及伴第三神经麻痹所导致的传出瞳孔功能障碍是临床值得