导语：慢性淋巴细胞白血病是一种惰性B淋巴细胞肿瘤，进展缓慢，病程中每年约0.5％的患者向高度恶性血液肿瘤转化。最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，少见有霍奇金淋巴瘤，统称为Richter综合征（RS），极少可转化为急性淋巴细胞白血病。
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迄今为止，尚无治疗方法可改变慢性淋巴细胞白血病的自然病程，采用常规化疗不能治愈本病，造血干细胞移植是根治慢性淋巴细胞白血病的手段，但不适用于高龄患者。
慢性淋巴细胞白血病为惰性白血病，中位生存期约为10年，目前除造血干细胞移植外尚无法根治本病，既往的临床研究结果显示早期干预的患者并无生存优势，因此并非所有病人在确诊后都需要立刻治疗。
Rai低危患者或BinetA期淋巴细胞增多（＜30×10/L），血红蛋白＞g/L，血小板＞×10/L，骨髓非弥漫性浸润者，生存期长，病情稳定的可以定期观察（一般为3个月左右）、对症治疗为主。老年人本身免疫功能差，容易引起各种感染，加上基础疾病多，对化疗耐受差，强烈化疗只会加速患者死亡。
02慢性淋巴细胞白血病的治疗时机
版《中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南》推荐具备以下至少1项时开始治疗。进行性骨髓衰竭的证据：如血红蛋白和/或血小板的逐渐减少所示。脾大（例如，左肋缘下6cm）或进行性或有症状的脾肿大。大量淋巴结肿大（例如，长径10cm）或进行性或有症状的淋巴结肿大。进行性淋巴细胞增多，如2个月内淋巴细胞增多50%或淋巴细胞倍增时间（LDT）6个月。当初始淋巴细胞小于30×10/L时，不能单独使用LDT作为治疗指征。
外周血淋巴细胞计数×10/L或白细胞停滞迹象。自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和/或免疫性血小板减少症(ITP)对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。至少有下列疾病相关症状之一：①前6个月无明显原因体重减轻≥10%②严重疲劳（如ECOG体力状态≥2分；无法进行日常活动）；③无感染迹象，体温38.0℃，≥2周；④无感染迹象，盗汗1个月。
03慢性淋巴细胞白血病的具体治疗
（一）分层治疗
治疗前一般建议对患者的症状、体征和基因变化进行全面评估，根据FISH检查、患者的年龄和身体状态进行分层治疗。对身体状态好的患者，可选择一线标准治疗。其他患者则使用减低剂量化疗或支持治疗。
（二）化学治疗
化学治疗，简称化疗，是利用化学合成药物杀伤肿瘤细胞、抑制肿瘤细胞生长的一种治疗方法。广义的化疗包括单克隆抗体、小分子靶向药物等。CLL常用化疗药物包括以伊布替尼为代表的小分子靶向药物、氟达拉滨为代表的嘌呤类似物、利妥昔单抗为代表的单克隆抗体、以及环磷酰胺、苯达莫司汀、糖皮质激素和苯丁酸氮芥等。
1、激酶抑制剂
以伊布替尼为代表的激酶抑制剂有别于传统的化疗，是很有可能改变CLL自然病程的一类药物，目前是所有初始、复发难治慢性淋巴细胞白血病患者，包括del（17p）/TP53基因突变异常高危患者的一线治疗。该药治疗效果较好，总有效率高，但完全缓解率低，目前尚无停药指征，需持续用药，直至疾病进展或不能耐受。该药正被尝试与其他药物联合以提高缓解的深度和改善预后。
2、嘌呤类似物
氟达拉滨：可干扰腺苷代谢，对慢性淋巴细胞白血病有特效，初治患者总有效率可达70％，多与其他药物联合应用。
3、单克隆抗体
利妥昔单抗单独应用缓解率低，常与其他化疗药物联合，是当前治疗慢性淋巴细胞白血病的主要手段。常用一线标准方案主要有以下几种：
FCR方案：氟达拉滨、环磷酰胺及利妥昔单抗。
BR方案：苯达莫司汀、利妥昔单抗。
其他：如氟达拉滨与利妥昔单抗，苯丁酸氮芥与利妥昔单抗等。
（三）放射治疗
肿瘤放疗是一种局部治疗，可用于消除和彻底治愈局部原发肿瘤或转移性病灶，并可自行治愈肿瘤。有明显淋巴结肿大、神经侵犯、重要脏器或骨骼浸润，且有局部症状者可考虑放疗。放疗手段包括全身放疗、全淋巴照射和局部照射。放射性核素淋巴结内照射和体外血细胞照射，可在一定程度上减少淋巴细胞的数量，但并不能延长患者的生存期。
（四）造血干细胞移植
造血干细胞移植是将骨髓的重要组织移植到患者体内，使其生长繁殖，恢复免疫力和造血功能的一种治疗方法。分为自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植。自体造血干细胞移植可能会改善PFS，但不会改善总生存率(OS)，因此不推荐作为CLL的常规治疗方法。异基因造血干细胞移植具有细胞免疫杀死癌细胞的优势，是治疗慢性淋巴细胞白血病的唯一方法。
一线治疗难治或持续缓解少于2年的复发性疾病患者或具有del(17p)/TP53突变的高危CLL患者或正在转变为其他更恶性淋巴瘤的患者。如果您年轻且耐受强化治疗，可以考虑进行造血干细胞移植。通过降低强度的预处理程序可以降低移植相关死亡率。
（五）前沿治疗
新的CD20单克隆抗体：ofatumumab和obinutuzumab。
靶向小分子药物：如布鲁顿酪氨酸激酶（BTK）抑制剂、磷脂酰肌醇3激酶（PI3K）抑制剂、B-2淋巴瘤抑制剂（Bel-2）。
新型细胞免疫疗法：如嵌合抗原受体T细胞(CART)疗法。
（六）其他治疗
1、脾切除
脾切除目前很少采用，一般适用于巨脾合并功能亢进，或合并自身免疫性溶血性贫血药物治疗无效的患者，但术后感染率较高。
2、抗感染治疗
一个常见的问题是反复感染的慢性淋巴细胞白血病。高剂量静脉注射丙种球蛋白可以降低细菌感染的风险，但不会延长生存期。
3、淋巴细胞单采
CLL患者罕见高黏滞血症相关的体征和高白细胞继发的症状。淋巴细胞单采虽可暂时性降低外周血淋巴细胞，减轻器官浸润，增加血红蛋白和血小板数量。但效果一般且短暂，因此不再是治疗CLL高白细胞的常规。
（七）中医药治疗
临床中一些中医治疗方法或药物可改善病情，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。
结语：居住环境保持清洁，充分换气，阳光充足，温室度适宜。定期房间消毒，避免感染。保持良好的卫生清洁，防止身体意外损伤。每日饭后、睡前用生理盐水液漱口，并用软毛牙刷刷牙。保持积极乐观的心态，减少紧张焦虑情绪，易出血者避免活动过度及外伤。