皮病性淋巴结炎1例

一、病历资料

患者，男性，64岁，因“反复发热、全身红斑4月，再发3天”入院。

既往病史：4个月前曾因“发现白细胞增多3天”入院，病程中出现全身皮肤红斑、紫癜、瘀斑，伴糠秕样鳞屑，后完善相关检查诊断为“1.疱疹样皮炎；2.白细胞增多；3.淋巴瘤？4.成年型斯蒂尔病？5.脾大；6.间质性肺炎”，于症状好转后出院。有“风湿性关节炎”病史。

专科检查：头面躯干、四肢弥漫性红色斑片，表面覆盖细碎糠秕样鳞屑，皮疹面积超过体表面积90%，无糜烂、水疱、丘疹。

血常规：白细胞10.16×/L，红细胞4.51×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L，单核细胞比率8.3%，嗜酸性粒细胞比率12.9%。

B超：双侧颈部、锁骨下、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。左侧腹股沟淋巴结大者21.2×12.7mm，右侧腹股沟淋巴结大者55.2×11.6mm。

图1:超声示右侧腹股沟淋巴结增大

临床诊断：红皮病

二、病理学检查

1.巨检：灰褐色组织一块，大小3.0cm×1.3cm×0.5cm。

2.镜检：

图2:淋巴结结构完整，被膜无明显增厚，可见淋巴滤泡，于淋巴滤泡间区可见灶性淡染区（HE40x）

图3-4:淋巴滤泡结构完整，生发中心、套区、边缘区尚存，淋巴滤泡间区为灶性淡染区，其内可见小血管增生（HEx）

图5:淡染区内见多种细胞：①呈裸核样深染小细胞的淋巴细胞；②胞质丰富的大细胞，细胞胞界不清、胞质空亮，核细长、扭曲、分叶状，染色质细腻，有的可见核沟；③吞噬色素的组织细胞（HEx）

图6:淡染区，多种细胞形态结构同前（HEx）

3.免疫组化

图7-12:T细胞区：CD3(+)；B细胞区：CD20(+)、CD79ɑ(+)；非生发中心：Bcl-2(+)；生发中心：Bcl-6(+)；滤泡树突网：CD21(+)（EnVision×）

图13-16:交指状树突细胞：S-(+)；朗格汉斯细胞：S-(+)、CD1ɑ(+)、Langerin(+)；组织细胞：CD68(+)（EnVisionx）

病理诊断：结合HE形态及免疫表型，符合皮病性淋巴结炎。

三、讨论

皮病性淋巴结炎(dermatopathiclymphadenopathy，DPL)，又称为脂性黑色素性网状组织细胞增生症，最早由Wise于年描述，是一种继发于各种慢性皮肤病的淋巴结肿大性疾病，具有较为特征性的组织学特点。

临床特征：①可发生于任何年龄；②男女比例为2:1；③最常见腋窝和腹股沟淋巴结；④大多数继发于慢性皮肤炎症性病变；⑤外周血中嗜酸性粒细胞可能升高。

诊断要点：①淋巴结结构通常保留；②被膜下方出现不规则结节状苍白区；③苍白区存在交指状树突细胞、朗格汉斯细胞和组织细胞；④散在小淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞；⑤组织细胞呈泡沫状或含有色素；⑥色素通常是黑色素，少数是含铁血黄素。

免疫组化：交指状树突细胞是诊断DPL较为特征性的细胞。交指状树突细胞示S-(+)、Vimentin(+)；朗格汉斯细胞示Langerin(+)、CD1α(+)、S－(+)；

组织细胞示CD(+)、CD68(+)。

治疗与预后：目前DPL的治疗没有标准指南，主要按特异性皮损处理，除非有局部压迫症状即怀疑恶性肿瘤，一般无需进一步处理，随着皮肤病的治愈，淋巴结肿大也随之消失。

鉴别诊断：根据患者临床病史及组织学淋巴结肿大、滤泡间区细胞增生等特点，主要与朗格汉斯细胞组织细胞增生症、霍奇金淋巴瘤、蕈样型霉菌病进行鉴别。

1.朗格汉斯细胞组织细胞增生症：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）是一种表达朗格汉斯细胞（LC）表型的髓样树突状细胞的克隆性肿瘤性增生。LCH常侵犯淋巴窦和副皮质区，为较单一的LC细胞（直径约10-15μm，有核沟、折叠、凹陷或分叶状，染色质细腻，核仁不太清晰，核膜薄）增生，特征性的背景是数量不等的嗜酸性粒细胞、多核瘤巨细胞、中性粒细胞和小淋巴细胞，无黑色素。免疫组化：朗格汉斯细胞表达S-、CD1a、Langerin。

2.霍奇金淋巴瘤：霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’slymphoma,HL）是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。霍奇金淋巴瘤淋巴结正常结构通常消失；肿瘤结节状或弥漫分布，其内可见R-S/霍奇金细胞散在分布。R-S细胞体积很大，胞质丰富，嗜双色，双核、多核或一个分叶核，核膜厚，染色质空泡状，核仁大、嗜酸，核仁周围有空晕。背景以小淋巴细胞为主，缺乏中性粒细胞和嗜酸性细胞。免疫组化：CD30、CD15及PAX5阳性，75%病例EBER为阳性。

3.蕈样霉菌病：蕈样霉菌病(mycosisfungoides,MF)是一种原发于皮肤,来源于T淋巴细胞的恶性淋巴瘤,是具有独特临床组织学特点的皮肤非霍奇金淋巴瘤。病变区可见大量异型肿瘤细胞与淋巴细胞、嗜酸性细胞、组织细胞浸润，肿瘤细胞核大、扭曲、折叠呈脑回状。免疫组化：CD45RO强阳性，CD38、CD79a、CD20、CD15、CD30、CD68均阴性。

表1:皮病性淋巴结炎及其相关鉴别诊断

参考文献：

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撰文：张晓艳

编辑：郭慧东

审核：帅萍

（本文仅供学术交流使用）