今年6岁的男孩康康(化名)自小背部就有个包块,近日包块越来越大,还感觉异常疼痛,到医院检查发现,原来康康的脊髓竟然开裂了,合并的皮样囊肿包块压迫了脊髓,因此导致了疼痛症状,严重可能导致截瘫。
医院神经外科副主任医师罗唯师介绍,康康得了先天性脊柱裂和脊膜膨出,幸好及时入院手术,神经功能得到保护,不然严重可致残。
6岁男孩脊髓开裂不治可能截瘫
康康老家在河源,他出生的时候背部就有一个包块,因为没什么不舒服,家人一直没理会。今年,康康6岁了,他的包块也长大了,一碰就痛。
近日,家人带康康到省二医做检查。核磁共振检查确诊康康为胸椎脊柱裂合并脊膜膨出,于是被转诊到神经外科继续治疗。
负责治疗康康的罗唯师介绍,术中发现,康康不但脊柱裂脊膜膨出,同时还合并了皮样囊肿以及脊髓裂。脊髓中央管向后开放,和皮样囊肿粘在一起。
“皮样囊肿在身体内分泌油脂,形成胆固醇结晶,体积不断增大,压迫脊髓,严重还可能损伤脊髓导致截瘫。”罗唯师说,幸好康医院治疗。
在电子显微镜和电生理监测下,医生们将皮样囊肿切掉,并把硬脊膜裂口修补封闭。手术非常成功,对康康未来的生长发育也不会造成影响。
25岁姑娘因脊髓畸形无法正常排便
如果不是像康康这样及时治疗,脊柱裂患者就有可能严重损伤神经。25岁的小刘(化名)去年刚大学毕业,但本应该憧憬事业和爱情的她,却从小被怪病缠身,现在更是连大小便都不能自如。
原来,在小刘出生的时候,妈妈发现她屁股上方有一个包块,并且随着年龄增长,包块逐渐增大。然而,在产科和儿科看诊后,医生均表示继续观察。
10岁以后,小刘开始觉得左下肢乏力,已经不能抬脚,医院骨科做了左侧跟腱的手术。术后她非但没有好转,反而左下肢肌肉萎缩,14岁以后,更是不能正常排尿排便,医院仍然没有查出病因。
近几年,小刘的包块增大很明显,会阴部及腰骶部的感觉减退,连穿衣服都困难。医院检查发现她的骶尾部脊柱裂、骶尾部及椎管内脂肪瘤、脊髓栓系,属于脊柱脊髓先天畸形。
虽然病因查明,但治疗却是难题。医院后,她都被告知这种手术风险大、效果不好。近日,小刘来到省二医神经外科就诊,被确诊为脂肪瘤型脊髓栓系综合征、先天性骶尾部脊柱裂及骶尾部及椎管内脂肪瘤。
脊髓栓系综合征保守治疗效果不佳,需考虑手术治疗。近10年来,随着神经外科技术发展,医生可采用显微神经外科技术,能恢复受损部位的血液循环,最大限度地恢复受损神经功能。
罗唯师在显微镜和电生理监测下进行了脊髓栓系松解、骶尾部脂肪瘤大部分切除和硬脊膜修补术。手术后,小刘的双下肢乏力和大小便障碍等症状奇迹般地好转了,没有出现任何术后的并发症。
备孕准妈妈们需要补充叶酸
罗唯师介绍,脊髓栓系综合征又称脊髓拴系,可能由于各种先天和后天原因引起,多继发于脊柱裂。这种疾病是由于脊柱裂患者在胚胎期同时出现脊髓发育异常、脂肪瘤、局部瘢痕粘连、终丝缩短等情况,造成了脊髓固定于病变部位、不能适应脊柱的增长而上升,导致脊髓、马尾神经和终丝受到牵拉,从而引发腰背部疼痛、双下肢和大小便功能障碍等。
目前,我国约有万脊髓栓系综合征患者。如果治疗不及时,患者可能出现行走障碍、大小便失禁等症状,并且导致出现不可逆的神经损伤,留有一辈子的神经功能障碍。
因此,罗唯师提醒,家长一定要正确认识疾病的危害并了解相关症状,使孩子出现异常后能够及时得到准确有效的诊断和治疗。
脊髓栓系怎么治疗?罗唯师介绍,早期发现并早期采取电生理监测下的显微手术,可以获得较好的疗效。但是由于该病临床表现易与腰椎劳损、椎间盘突出、脊髓肿瘤、椎管狭窄等疾病相混淆,医生水平参差不齐,导致许多患者得不到专业的诊治,拖延到最后出现双下肢无力和二便失禁等严重神经功能障碍。
他提醒,从备孕前3个月到生产,准妈妈们都需要补充叶酸,可有效预防新生儿神经管未闭的先天畸形。“胎儿在母体中神经管是打开的,补充叶酸能帮助胎儿神经发育,顺利生长闭上神经管,避免先天性脊柱裂等脊柱脊髓畸形。”
如果出现腰骶部皮肤多毛、异常色素沉着、血管瘤、皮赘、皮窦道或皮下肿块;足和腿不对称、无力;隐性脊柱裂;原因不明的尿失禁或反复尿路感染等情况,特别是儿童,应该警惕是否为脊髓栓系综合征。
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