影像诊断髂骨血友病性假肿瘤的影像特征

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文章来源：姜王妹,黄晓辉,邱乾德.髂骨血友病性假肿瘤的影像特征[J].中医正骨,,32(2):42-45.

作者：姜王妹，医院；黄晓辉、邱乾德，医院

本文作者已与《中医正骨》编辑部签署著作权转让协议，转载请注明出处

血友病性假肿瘤（hemophilicpseudotumor，HP）属于严重血友病性骨关节病变的一种，文献报道其发生率为1％～2％[1]。很多临床医生对该病认识不足，容易将其误诊为骨肿瘤或肿瘤样病变[2]。为此，笔者搜集了8例确诊的髂骨A型HP患者的病例资料，对其影像学表现进行了分析，现总结报告如下。

本组8例，为医院和医院于年1月至年4月收治的患者。均为男性；年龄19～43岁，中位数27岁；均有明确外伤史，临床主要表现为局部软组织肿胀和血肿，其中皮肤表面张力增高5例、关节功能障碍4例、不能行走3例；血浆凝血因子Ⅷ活性均低于正常值，活化部分凝血活酶时间延长。均符合年修订的国内血友病诊断标准[3]。1例患者仅行X线检查、2例仅行CT检查、1例仅行MRI检查、2例同时行X线和CT检查，2例同时行CT和MRI检查，其中2例行CT增强扫描、1例行MRI增强扫描。

X线检查采用PhilpsMXmAX线摄片机。焦片距均为cm，曝光条件为自动产生，其中骨盆为63～70kV、25～50mAs。

CT检查采用SiemensSomatomPlus16层CT扫描仪。管电压kV、管电流mA，层厚及层间距均为5.0mm，视野mm×mm，螺距0.；重建方式为骨窗，层厚0.5mm，矩阵×。增强扫描时，采用高压注射器按1.5mL·kg-1经肘静脉推注碘海醇注射液[通用电气药业（上海）有限公司，国药准字：H00591]，含碘量mg·mL-1，注射流率1.5mL·s-1，分别于注药后30s、60s、s扫描动脉期、静脉期及延迟期。

MRI检查采用SiemensSymphony1.5T超导型扫描仪。骨盆及股骨用体线圈，膝关节使用膝线圈，踝关节及头颅使用头线圈。常规行快速自旋回波序列矢状位TlWI、T2WI，质子加权相冠状面T1WI、T2WI及冠状位短时间反转恢复（short-tauinversionrecovery，STIR）序列扫描，必要时加轴位T2WI和扩散加权成像(diffusion-weightedimaging，DWI）扫描。成像参数：T1WI，重复时间（repetitiontime，TR）ms、回波时间（echotime，TE）11ms；T2WI，TRms、TEms；质子加权相，TRms、TE15ms；T2WI脂肪抑制序列，TRms、TE15ms；层厚4.0mm，间距1.2mm。

病变部位与大小左侧髂骨病变4例，右侧髂骨病变2例，双侧髂骨病变2例；病变位于髂骨体4例，髂骨翼4例，其中髂前上棘2例、髂后上棘1例、髂前下棘1例；病变最大径5～60cm，中位数18cm。骨内型5例，骨膜下型2例，肌间型1例。

X线表现3例行X线检查，病变位于左侧髂骨2例、双侧髂骨1例。2例骨质呈多囊状破坏伴轻度膨胀改变，破坏边缘骨质轻度硬化（图1），周围软组织肿胀不明显。1例骨质呈明显膨胀性破坏，破坏边缘硬化，部分囊壁缺失，伴周围软组织肿胀与肿块。

DR示左侧髂骨见骨质多囊状并溶骨性破坏，破坏边缘轻度硬化，其内有残余骨嵴影，病变累及髋臼缘

图1左侧髂骨骨内型血友病性假肿瘤DR片

CT表现6例行CT检查，病变位于左侧髂骨3例、右侧髂骨2例、双侧髂骨1例。骨质呈囊状破坏1例，侵蚀性破坏2例，膨胀性破坏3例。骨皮质部分吸收消失2例，大部分吸收消失2例，骨皮质完整2例。破坏边缘的骨质硬化3例。6例均有界限清楚的软组织肿块，密度高于肌肉组织，CT值45～68HU；其中1例软组织肿块最大径＞10cm，密度低于周围正常肌肉组织，密度不均匀，CT值21～25HU。2例CT增强扫描，肿块均未见强化（图2）。

（1）CT平扫见左侧髂骨10.2cm×13.7cm高、低密度血肿，内有多发斑点气体影（为穿刺所致），邻近臀肌、髂腰肌及盆腔内组织受压移位；（2）（3）增强扫描动脉期和静脉期未见强化；（4）骨窗位见左侧髂骨翼骨质完全破坏吸收缺损，残留骨质边缘硬化

图2左侧髂骨骨内型血友病性假肿瘤CT片

MRI表现3例行MRI检查，病变位于左侧髂骨1例、右侧髂骨1例、双侧髂骨1例。骨质呈溶骨性破坏1例，侵蚀性破坏1例，膨胀性破坏1例。骨皮质部分吸收消失2例，大部吸收消失1例。3例MRI信号于T2WI、T1WI、STIR和DWI均呈高低混杂信号，其中2例病变区可见分隔。3例均有软组织肿块，边界清楚，其中1例软组织肿块最大径＞10cm；软组织肿块信号在T1WI、T2WI、STIR和DWI上均呈高低混杂信号（图3）。1例增强扫描未见强化（图4）。

左侧髂骨为骨内型、右侧为骨膜下型。MRI平扫显示左侧髂骨溶骨性破坏，周围伴巨大软组织包块，右侧髂骨旁见软组织包块；T1WI、T2WI和短时间反转恢复序列均呈高低混杂信号

MRI平扫见右侧髂骨12.5cm×16.3cm肿块，髂骨翼骨质膨胀破坏，邻近臀肌、髂腰肌及盆腔内组织受压移位；T1WI呈高低等混杂信号，增强三期均未见强化

图4右侧髂骨骨内型血友病性假肿瘤MRI

病理表现8例患者病变组织肉眼见囊内为退化性血凝块或陈旧性出血，显微镜示下可见囊壁为正常组织或纤维组织，无炎症性变化和新生物；肿胀软组织为反复出血而形成的血肿，血肿内密度较高，其中1例可见细小的钙化。

HP的临床特点轻型患者凝血因子水平为20％～60％，一般无症状，仅在外伤或手术时出血较多；中度者凝血因子水平为5％～10％，手术或外伤后有较多出血；重型者凝血因子水平为1％～5％，在轻度外伤后即出血不止或自发出血。HP多见于青壮年；临床主要表现为局部软组织瘤样肿胀，皮肤紧张发亮，但无血管怒张，局部皮肤温度不升高，伴有不同程度疼痛，病变邻近关节时易发生关节畸形，而致功能丧失；病程持续数月或数年[3-20]。笔者统计国内文献报道的例血友病性骨关节病患者，6例合并HP，发生率为11.9%，明显高于文献[1]报道的结果。

髂骨HP的影像特征髂骨HP在X线和CT上骨质呈囊状、膨胀性、溶骨性或侵蚀性破坏，破坏边缘硬化，骨皮质菲薄或缺损，软组织血肿，少数病例血肿内可见钙化。因血肿为反复出血，故病变MRI信号T2WI、T1WI和STIR序列均为混杂信号[3-20]；增强后病变区均无强化。结合文献和本组病例，笔者认为以下几点是髂骨HP的影像表现特点：①骨质囊状破坏。骨髓腔可见单囊或多囊样骨破坏，密度不均匀，边缘硬化，界限清楚，CT值20～HU；骨皮质完整，软组织未见明显异常改变；MRIT1WI、T2WI、STIR序列信号混杂。②骨质呈膨胀性破坏。X线和CT显示骨质呈极度膨胀性破坏，骨皮质菲薄，部分骨皮质缺损，与软组织形成肿块，并压迫周围组织；MRI信号混杂，在T2WI上病变内可见不均匀高密度区。③骨质呈溶骨性或侵蚀性破坏。X线和CT显示骨质呈溶骨性破坏，破坏区有少许残留骨，与软组织融合呈团块状，边界不清，病变区内无明显钙化和骨化，MRI信号混杂。④骨皮质受压。X线和CT显示骨皮质受压变薄；病变区密度不均，边缘较清晰；MRI信号混杂；周围组织受压变形，部分病例周围出现水肿。⑤软组织改变。软组织改变主要是反复出血形成血肿，血肿密度不均，少数病例血肿内可有不规则钙化或骨化影。急性血肿密度高，CT值＞45HU，慢性血肿密度较低，CT值低于20HU；在MRIT1WI、T2WI和SPAIR序列均呈混杂信号；增强扫描软组织血肿均无强化。

髂骨HP的鉴别诊断HP具有良、恶性肿瘤征象，应注意与骨肉瘤、骨巨细胞瘤、骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿等鉴别。

骨肉瘤影像检查显示骨质成骨型、溶骨型和混合型破坏，破坏边缘无硬化；髂骨骨肉瘤以溶骨型或混合型破坏伴软组织肿块为主要征象，软组织肿块内可见象牙质样、棉絮状、针状瘤骨等，层状骨膜反应常见于长管骨，而髂骨显示不明显。

骨巨细胞瘤影像检查显示骨质囊状、膨胀或溶骨型破坏，典型者呈囊状皂泡影，骨皮质变薄，外缘呈波浪状。生长缓慢的巨细胞瘤边缘可有硬化，生长较快的边缘模糊不规则，甚至骨质破坏呈筛孔状，囊腔内可有致密清晰的骨性间隔或小的类圆形更低密度区。MRI于T1WI呈低信号或中等信号，T2WI呈高信号，瘤内出血T1WI、T2WI均为高信号，出血后形成液-液平面。

骨囊肿影像检查显示骨质呈囊状破坏，轻度膨胀，骨皮质变薄，破坏边缘硬化；可呈单房或多房状，囊内可有少许纤细条状间隔；病变内密度较均匀，CT值接近水密度，囊内若有出血则CT值升高；MRIT1WI呈中等信号，T2WI呈高信号；增强扫描囊肿内无强化。

动脉瘤样骨囊肿影像检查显示骨质极度膨胀性破坏，骨皮质菲薄，类似吹气球。CT显示病变内充满液体，密度较均匀，无异常钙化组织，可见间隔；增强扫描可见粗大供血血管，囊内可显示斑片状强化影。MRI显示囊腔内T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，间隔呈低信号，部分病例囊腔内在T2WI可见液-液平面。

综上所述，髂骨HP分为肌间型、骨膜下型和骨内型，病变部位骨质呈囊状、膨胀性、溶骨性或侵蚀性破坏，骨皮质菲薄，部分伴有骨皮质缺损及软组织血肿，CT密度不均、MRI信号混杂，结合临床表现和实验室检查可明确诊断。

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