导语:低度增生型急性白血病(HAL)是一种罕见的急性白血病(AL)。多数急性白血病患者骨髓增生异常较活跃,有10%的患者血细胞减少,无未成熟细胞外周血、肝脾淋巴结、骨髓活检增生减少。幼龄细胞占5%-75%。
01低增生性急性白血病,主要是由什么原因导致的?哪些因素会导致患病?
1、发病原因
人体白血病的确切病因尚未明确,人们认为多种因素与其发病有关。除了病毒因素外,还有遗传、辐射、化学毒物或药物因素。
2、病毒
已证实,白血病病毒可从鸡、鼠、猫、牛和长臂猿的自发性白血病组织中分离出来。电镜下反转录病毒多为c型。反转录病毒是一种RNA病毒,它在进入细胞质和去除细胞膜后被释放。利用病毒RNA作为模板,在逆转录作用下转录成互补DNA(即病毒前体DNA),再通过DNA聚合作用形成病毒前DNA。该病毒的DNA能被整合到宿主细胞DNA中进行复制,但不会对宿主细胞的存活产生影响。
3、化学物质
苯会导致白血病。其会导致染色体损伤。其中AML和AEL是引起急性苯白血病的主要原因。骨髓抑制期类似于MDS,在白血病临床表现之前。在苯型慢性白血病中,CML是主要病因,CLL未发现。烷基化剂类、拓扑异构酶抑制剂类和细胞类物质可引起二次白血病,尤其是前两种药物。
4、遗传因素
有些白血病的发生与遗传有关。一对双胞胎,例如一人得白血病,另一人得白血病的几率为百分之二十。家系白血病占全部白血病病例的7‰,偶尔出现先天性白血病。据信,有些婴幼儿白血病的发生与遗传有关,通常伴有11q23(MLL)异常。
02低增生性急性白血病,发病机制是什么?如何进行检查?
1、发病机制
白血病是一种造血干细胞和祖细胞恶性克隆病,其中包括不同层次的造血细胞,如AML多能干细胞,或粒细胞单核细胞祖细胞,白血病细胞在早期阶段丧失进一步分化和成熟的能力。所有的髓系均为浸润系统,几乎所有的髓系均无恶性,浸润早期出现阻塞。白血病转化为造血细胞的机制尚不清楚。一些染色体异常与白血病的发生有直接的关系。断层和易位使癌基因的位置发生移动和活化,改变染色体的基因结构直接导致细胞突变。
2、检查方法
(1)血象
大多数表现为全血细胞减少,且可见,但少数白血病细胞出现,属非白血病。
(2)骨髓检查
在骨髓中,原始细胞占30%以上。
(3)骨髓活检病理
血液细胞增殖减慢,但仍有白血病细胞浸润的迹象。增殖性白血病应结合骨髓涂片(多发性穿刺)及骨髓活检确诊。
(4)B超
肝脾和淋巴结一般无明显肿大。
(5)X线
可能会有肺感染。
03低增生性急性白血病,患病的多是老年人,此病起病隐匿,治疗多采取药物治
1、临床诊断方法
病人以老年人为主,发病隐蔽性强,以头晕、乏力、心悸、气短等贫血症状最为常见。常见皮肤及粘膜出血,多为轻、中度出血。少量患者表现为发热和感染。淋巴结、肝脏、脾脏一般不肿大,白血病细胞浸润轻微。
2、起病隐匿
隐性疾病以贫血、轻度皮肤粘膜出血为主,白血病浸润症状轻或无,全血细胞减少、无白血病细胞则为隐性疾病的特点。根据2例以上骨髓低发育异常,30%以上的原始细胞进行诊断。经骨髓活检确诊后,才能明确诊断。因某些Al病例,骨髓中的白血病细胞过度增殖,或伴有骨髓纤维化或骨髓坏死,可导致材料获取不良,可被误诊为骨髓低下。所以骨髓活组织检查常常是诊断Hal的必要手段。
04低增生性急性白血病,治疗方法有些什么?容易和哪些疾病混肴?
1、鉴别诊断
(1)再生障碍性贫血
与Hal相似,AA的主要特征为贫血、出血、全血细胞减少和骨髓发育不良。其主要区别在于骨髓涂片和/或骨髓活组织检查发现了白血病细胞,而AA主要是成熟淋巴细胞。
(2)骨髓增生异常综合征
伴有原始细胞增殖(RAEB)和转化(RAEB)的骨髓中原始细胞在MDS中所占的比例较低,尤其是伴有骨髓增殖(RAEB)异常(RAEB)的骨髓中的比例较低,容易与Hal混淆。
2、治疗方法
(1)加强支持治疗
输入血液,血小板,细胞因子等。
(2)药物治疗
采用低剂量的胞苷和阿德白蛋白(γ-)治疗。C型皮下注射2h,2~3周,休息1周,2~5次。Ad白蛋白(adelbumin,γIL-2)在ml5-,U+5%的葡萄糖剂量下使用,每天1次,持续1-3周或重复使用。
(3)强诱导缓解治疗
增殖性急性白血病治疗有一定难度。Howe等认为,强诱导缓解疗法(蒽环类药物+胞苷)的疗效要好于单次使用强的松、羟基脲、硫嘌呤(6-MP)等单一辅助疗法或小剂量化疗。两组患者均只有进行性进展,而小剂量化疗组中位生存期仅17.5个月。
3、预防
食用天然食品和常规食品,如新鲜蔬菜、谷类等,并进行卫生检查。慢性苯中毒主要损害人类造血系统,引起白血病,导致白细胞和血小板减少。部分苯类化工原料作业人员应加强劳动保护,选择对人体无害的装饰材料。
结语:生活中别滥用药物。注意用药,如氯霉素,细胞毒性抗癌药,免疫抑制剂等,不要长期使用。若是处于有辐射的场所工作,那么需要做好防护。婴幼儿以及孕妇需要远离辐射。这可以有效避免婴幼儿患病。